La dinastía Habsburgo y los efectos de la consanguinidad en poblaciones humanas.

Dinastía Habsburgo.

Inma Besante Alcayna, Genotipia

 

La palabra consanguinidad proviene del vocablo latino “consanguinitas” y hace referencia al vínculo de sangre entre individuos derivado de la existencia de un antepasado común.

Los efectos de la consanguinidad se han observado en diferentes poblaciones humanas a lo largo de la historia, pero quizá, uno de los ejemplos más representativos es el de la dinastía europea de los Habsburgo, de la que vamos a hablar en el presente artículo.

Dinastía Habsburgo.
Principales representantes de la Dinastía Habsburgo.

La elección de esta dinastía como ejemplo ilustrativo, no es estocástica o fruto del azar, ni carece de importancia, más bien, todo lo contrario, ya que, el elevado grado de consanguinidad alcanzado por dicha dinastía, como consecuencia de sus reiteradas estrategias de política matrimonial a lo largo de los siglos, condujo a una degeneración de la dinastía que, finalmente, culminó con la desaparición de una de las más influyentes y poderosas estirpes de Europa.

Los orígenes de la dinastía Habsburgo se remontan al siglo XI, en la región de Argovia, actual suiza, con el conde Rabdot de Habsburgo como uno de sus primeros representantes. A partir de este siglo, los Habsburgo comenzaron a extender su influencia a lo largo de todo el continente a través de una ambiciosa política matrimonial y de alianzas. Hasta tal punto llegó su expansión que, durante el reinado de Carlos V, la dinastía se subdividió en dos ramas, la rama de los Habsburgo austríacos, que gobernó el Sacro Imperio Romano y los territorios de Austria y Hungría, y la rama principal de los Habsburgo españoles, que gobernó el Imperio Español.

La rama española de los Habsburgo, sobre la que versa el presente artículo, se inició con la unión matrimonial entre Felipe de Habsburgo (hijo de Maximiliano I, Emperador del Sacro Imperio Germánico) y Juana I, hija de los Reyes Católicos. La política matrimonial practicada por Maximiliano I se convirtió en un poderoso instrumento para extender su poder e influencia a lo largo y ancho de todo el continente, hasta el punto de que el hexámetro o lema de la propia familia rezaba ​Bella gerant alii, tu felix Austria nube​ (“Deja a los otros la guerra, tú, feliz Austria, cásate”) en referencia a la estrategia política adoptada por la dinastía, basada en los sucesivos matrimonios consanguíneos. Sin embargo, la adquisición de esta política, terminó siendo contraproducente, hasta el punto de convertirse en el principal factor implicado en la extinción del propio linaje, tras la muerte sin descendencia de Carlos II, hijo y heredero de Felipe IV y Mariana de Austria y conocido popularmente como “El Hechizado”.

Una vez descrito el contexto histórico del tema que nos ocupa, nos centraremos en la descripción de las bases biológicas y genéticas del fenómeno de la consanguinidad, para, finalmente, adentrarnos en sus implicaciones a nivel poblacional y evolutivo.

Como comentaba al inicio, el fenómeno de la consanguinidad hace referencia al vínculo de sangre existente entre personas y/o poblaciones. El coeficiente de consanguinidad (Cc o F), por su parte, se refiere a la probabilidad de que dos alelos de un gen de un individuo sean idénticos por descendencia. La endogamia o apareamiento entre individuos emparentados y, por extensión, los elevados niveles de consanguinidad que esta supone, tienen efectos negativos sobre la eficacia biológica (supervivencia y/o reproducción) de los individuos descendientes de estas uniones, especialmente cuando se prolonga durante generaciones, como es el caso de la dinastía de los Habsburgo.

El principal efecto derivado de la consanguinidad es el conocido como depresión consanguínea, que consiste en la disminución de la eficacia biológica debido a la pérdida de variabilidad genética, como consecuencia de la homocigosidad o expresión de alelos recesivos letales, subletales o detrimentales procedentes de ambos progenitores. Es decir, este fenómeno provoca que se produzca una acumulación de mutaciones y que estas mutaciones que, en condiciones normales quedarían enmascaradas por la presencia de la copia correcta del alelo, sean expresadas, causando la disminución en la eficacia del organismo y en algunos casos, determinando su inviabilidad o su muerte prematura.

En consecuencia, se ha comprobado que los descendientes de uniones consanguíneas presentan una elevada probabilidad de padecer patologías mendelianas de carácter recesivo, así como, patologías complejas de carácter multifactorial.

El objetivo principal del presente artículo no es otro que ilustrar acerca de las consecuencias de este fenómeno a través de la historia de la dinastía Habsburgo y, más concretamente, a través de la figura de Carlos II, el cual constituye la máxima expresión de este hecho.
En el caso de la dinastía Habsburgo, como adelantábamos anteriormente, las sucesivas uniones consanguíneas reiteradas a lo largo de los siglos hicieron que los niveles de consanguinidad se situaran en torno a los 0,254, lo cual supone que en torno a un 25,4% de probabilidad de que sus genes estuvieran presentes en homocigosis, un nivel considerablemente elevado, similar al que presentaría un individuo fruto de la unión entre un padre e hija e incluso superior al presentado por un individuo fruto de la unión entre hermanos.

Las consecuencias de estos elevados niveles de consanguinidad se tradujeron en un aumento en la frecuencia de aparición de anomalías genéticas, principalmente patologías monogénicas de carácter recesivo,en una disminución de la eficacia biológica y en un incremento de la mortalidad.

Retrato de Carlos II, “El Hechizado”.

En el caso de Carlos II, dado el elevado nivel de consanguinidad presentado en su genoma, las consecuencias fueron especialmente notorias. De acuerdo a los estudios realizados hasta la fecha, se ha sugerido que el monarca pudo padecer numerosas patologías como raquitismo, epilepsia, acidosis renal tubular, déficit combinado de hormonas pituitarias, y quizá, la más representativa de su perfil clínico fuera el Síndrome Klinefelter también, conocido como 47/XXY debido a la presencia adicional de un cromosoma X. El síndrome Klinefelter, podría haber sido el responsable de su fenotipo característico, que no solo le valió el sobrenombre de ‘El Hechizado”, sino que, muy probablemente también constituyó la causa de su infertilidad, la cual, a su vez, fue desencadenante de la desaparición de uno de los linajes más influyentes y poderosos de la historia de Europa.

Como apunte final, cabe destacar la relevancia del estudio del fenómeno de la consanguinidad en poblaciones humanas para el estudio y entendimiento de las bases genéticas de las enfermedades raras, especialmente, enfermedades monogénicas recesivas. 

 

Bibliografía:

 

  • Álvarez G, Ceballos FC, Quinteiro C. El «hechizo» genético de Carlos II. Investigación y Ciencia, abril 2010:10-11.
  • Álvarez G, Ceballos FC, Quinteiro C. The role of inbreeding in the extinction of a european royal dinasty. PLoS ONE, 2009.
    https://journals.plos.org//?id=10.1371/journal.pone.0005174
  • Álvarez G, Quinteiro C, Ceballos FC. Inbreeding and genetics disorder.; en: Ikehara K. (Ed.). Advances in the Study of Genetic Disorders. InTech, 2011

 

 

4 comentarios de “La dinastía Habsburgo y los efectos de la consanguinidad en poblaciones humanas.

  1. Noelia dice:

    Hola qué tal. No suelo encontrar mucha información a cerca de este tema. No es muy común al parecer.
    En fin, comparto mi caso, soy hija de tío y sobrina, este tema ma trajo mucha frustración en mi juventud y adolescencia, puesto que no se podía encontrar casi nada de información relevante al respecto.
    Ahora tengo 33 años de edad y vivo con esta realidad de manera normal, pero por años me atormentaba la duda, puesto que lo único que se encontraba de información era, las anomalías físicas que podía acarrear esta situación. Quisiera tener más información al respecto, información responsable.
    Yo hasta el momento no sentí tener complicaciones físicas, ni de infertilidad, prácticamente mi vida se desarrolla de manera normal. Pero durante mi juventud y adolescencia vivía atormentada, con la idea de que talvez era una especie rara, con fallas genéticas, y tenía miles de complejos físicos y psicológico. Ahora en mi vida adulta, me lo tomo con calma, después de todo lo único que importa es llevar una vida normal, feliz y plena con mi familia… Y disfrutar y agradecer que tengo salud y energía para vivir de manera positiva y productiva.
    Espero tener respuesta.
    Saludos ?

  2. Gabriela dice:

    Hola de verdad q me he quedado asombrada y con miedo tengo mí hijo de 5 año el papá y yo somos primos no tuvimos una infancia cercana nos conocimos ya de adultos y nos enamoramos bueno mí hijo en todos sus exámenes de sangre orina heces y hasta un electroencefalograma normal un electrocardiograma normal solo la tiroides un poquito elevada y eso q le mandaron hacer x lo q en junio del año pasado comenzó q al quedarse dormido profundamente hacía movimientos involuntarios x eso de nuevo le hicieron exámenes de sangre de tiroides x q no encontraban nada gracias a dios hasta eco abdominal de sus órganos todo normal pero esos movimientos los doctores no saben q decirme solo q hsy niños q al dormir se mueven pero eso me preocupa no será algo q tenga q ver x lo q somos primos ayuda x favor estoy muy preocupada

    • Genotipia dice:

      Hola Gabriela:

      No tenemos suficiente información para hacer ninguna valoración.

      Nuestra recomendación es que consulten con los profesionales clínicos que llevan el caso. La consanguinidad puede tener repercusiones, pero también puede no tenerlas.

      Un saludo

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